Токсический мегаколон кишечника

Классификация

Стадии: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Выделяют врожденный мегаколон и приобретенный. Также патологический процесс классифицируют следующим образом: Врожденное недоразвитие интрамурального нервного аппарата на участках толстого кишечника — болезнь Гиршпрунга.

Препятствия механического характера, которые выражены стенозом, атрезией, рубцами, послеоперационными деформациями — обструктивный или функциональный тип. Застой пищевой кашицы изначально провоцирует гипертрофию мышечного слоя из-за усиления перистальтических движений, затем тонус ослабевает, а кишка подвергается расширению.

Функциональная ткань замещается на склеротическую. Обструктивный тип мегаколона диагностируют у 10% пациентов.
Расстройства психики и связанные с ней неправильные пищевые привычки, подавление позывов на акт дефекации ведут к тому, что толстая кишка длительно находится в перерастянутом положении из-за скопления большого объема каловых масс — психогенный тип, встречается у 2-5%.

Эндокринологические заболевания, чаще выделяют мексидему и кретинизм, приводят к развитию эндокринного мегаколона в 1% случаев.

Токсический мегаколон — одно из проявлений патологии, возникает на фоне обильного поражения патогенной микрофлорой, приеме слабительных.

Органическое поражение центральной нервной системы (например, менингоэнцефалит) нарушает моторно-эвакуаторную функцию толстой кишки за счет патологической из-за болезни иннервации — нейрогенный мегаколон.

Если причину гигантизма толстой кишки определить не удалось, подразумевают идиопатический мегаколон.

Токсический мегаколон кишечника

• ректальный вариант;
• ректосигмоидальный;
• сегментарный;
• субтотальный;
• тотальный.

Код по МКБ-10 – К53.3

Мегаколон может быть врожденным или приобретенным. Врожденный тип болезни возникает вследствие аномалий эмбрионального развития, в частности, нервного аппарата кишечника. Приобретенный же мегаколон из-за тяжелых инфекционных, онкологических, системных заболеваний, травм, в том числе и множественных операций, которые приводят к спаечному процессу, а также токсического влияния лекарственных средств.

По причинам развития выделяют такие типы:

  • болезнь Гиршпрунга — врожденное недоразвитие нервного аппарата толстой кишки;
  • обструктивный, обусловленный механическими препятствиями;
  • психогенный, развивающийся на фоне расстройств психики;
  • эндокринный;
  • токсический;
  • нейрогенный при заболеваниях центральной нервной системы;
  • идиопатический, при отсутствии четкой первопричины заболевания.

По месту локализации мегаколона бывают формы:

  • ректальная – поражена прямая кишка;
  • ректосигмоидальная – прямая и часть сигмовидной кишки;
  • сегментарная – часть толстого кишечника;
  • субтотальная – нисходящая и часть поперечного отдела толстого кишечника;
  • тотальная – поражена вся толстая кишка.

Мегаколон по степени тяжести бывает хроническим, подострым и тяжелым.

Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом – отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс.

Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки , свищевой формы атрезии заднего прохода и др.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.

https://www.youtube.com/watch?v=6Q1pPfkczKQ

Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей , перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1 .

По локализации и протяженности участка гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки.

При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.

Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Мегаколон у детей и взрослых классифицируется в зависимости от происхождения и локализации. Патология может быть:

  • получена внутриутробно;
  • приобретенной.

Врожденное отклонение характеризуется отсутствием нервных сплетений в определенной области толстой кишки. Участок сужен и не имеет способности естественного сокращения. Пораженная зона является препятствием для прохода каловых масс. Клиника развивается уже в раннем детстве.

Долихомегаколон приобретенного характера обусловлен вторичными изменениями толстой кишки на фоне различных травм, новообразований и т.д.

Нарушение также классифицируют по локализации. Патология может быть:

  • ректальной;
  • ректосигмоидальной;

В ряде случаев мегаколон носит врожденный характер

  • сегментарной;
  • субтотальной;
  • тотальной.

Отличается отклонение и по характеру течения. Нарушение может быть затяжным, подострым и запущенным.

Общепринятой классификации идиопатического мегаколон не существует.

1.5.1 Классификация, встречающаяся в англоязычной литературе.

Обычно описывается 3 вида мегаколон в зависимости от локализации патологически расширенного отдела:

  1. Idiopathicmegacolon – расширение ободочной кишки или ее отдела;

  2. Idiopathicmegarectum – расширение прямой кишки;

  3. Idiopathicmegabowel – расширение всей толстой кишки, т.е. сочетание мегаколон с мегаректум.

1.5.2 Классификация мегаколон у взрослых, предложенная Г.И.Воробьевым[15]:

  1. мегаректум;

  2. мегаколон;

  3. долихомегаколон

1.5.3 Классификация в зависимости от протяженности пораженного сегмента:

  1. мегасигма – расширение сигмовидной кишки

  2. левосторонний мегаколон – расширение сигмовидной и нисходящей ободочных кишок;

  3. субтотальный мегаколон – распространение поражения до правого изгиба;

  4. тотальный мегаколон – расширение всей ободочной кишки и слепой.

Токсический мегаколон

Толстый кишечник — нижний отдел пищеварительного тракта, включает слепую кишку и аппендикс, восходящую ободочную, нисходящую ободочную, сигмовидную и прямую кишку.
В толстом кишечнике завершается пищеварительный процесс, всасывается вода, формируется кал, который выводится через анус наружу.

Ряд факторов приводит к нарушению функций толстой кишки. Мегаколон — общий термин для дилятации толстой кишки, токсический мегаколон чаще — острый колит – осложнение воспалительного заболевания кишечника (например, болезнь Крона, язвенный колит), развивается в течение нескольких суток и представляет опасность для жизни.

Токсический мегаколон может быть осложнением любого колита: ишемического, радиационного, инфекционно-воспалительного и пр.

При неосложненном колите воспалительный ответ ограничен слизистой оболочкой, токсический мегаколон характеризуется сильным воспалением, распространяющимся в гладкий мышечный слой с парализацией толстой кишки и ее расширением. Степень дилятации коррелирует с глубиной воспаления и изъязвления. Из инфекционных патогенов чаще высевают сальмонеллы, шигеллы, кампилобактер, клостридии и пр.

• антихолинэргические средства;
• антидепрессанты;
• опиоиды;
• противодиарейные (Лоперамид).

Токсический мегаколон кишечника

Проведение диагностических процедур, например, колоноскопии, также может спровоцировать токсический мегаколон за счет перерастяжения, микроперфорации и нарушения кровообращения в кишечной стенки.

• болезненная перистальтика;
• тошнота и рвота;
• тахикардия;
• вздутие живота;
• диарея с кровью;
• абдоминальные боли;
• сухость кожи;
• психические изменения;
• понижение артериального давления;
• повышение температуры.

Состояние требует немедленной госпитализации из-за риска перфорации кишечной стенки и бактерио-токсического шока.

Оперативное лечение проводится в объеме колэктомии, при которой толстая кишка удаляется полностью или частично. Оперативное лечение может потребоваться, даже если нет перфорации (если ткань толстой кишки нефункциональна). Прогноз для жизни благоприятный при условии отсутствия перфорации. Согласно статистике, неблагоприятный исход при прободении стенки кишечника – 20%.

Общая колэктомия для пациента с токсическим мегаколоном при распространенном патологическом процессе без перфорации повышает шансы на благоприятный исход в 5 раз.

Токсический мегаколон чаще всего развивается на фоне язвенного и псевдомембранного колита – двух хронических воспалительных заболеваний толстой кишки (и в ряде случаев, на фоне другого воспалительного заболевания кишечника – болезни Крона). Ученые до сих пор до конца не изучили механизм возникновения токсического мегаколона.

Вероятно, это связано с избыточным синтезом окиси азота (по крайней мере, в случае язвенного колита). Эта разновидность мегаколона в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин.
У больных ВИЧ/СПИДом, цитомегаловирусный (ЦМВ) колит является основной причиной развития токсического мегаколона с последующей экстренной лапаротомией. Кроме того, на фоне ЦМВ риск развития ТМ повышается и у ВИЧ/СПИД-отрицательных людей, страдающих воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК). 4)

Список сокращений

АХЭ – ацетилхолинэстераза

БОС – биологическая обратная связь

Токсический мегаколон кишечника

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

МПО – максимально переносимый объем

РАИР – ректоанальный ингибиторный рефлекс

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

РФП – радиофармпрепарат

ТТГ – тиреотропный гормон

УДД – уровень достоверности доказательности

УУР – уровень убедительности рекомендаций

ЦНС – центральная нервная система

IМПО – индекс максимально переносимого объема

1.   Приворотский В.Ф., Луппова Н.Е. Современные подходы к
лечению функциональных запоров у детей // РЖГГК. 2009. Т.19. №1.
С.59–65.

2.         Кущ Н.Л. Об
идиопатическом расширении прямой кишки у детей. Хирургия, 1966, № 7. С
74-76.

3.         Clayden G,
Agnarsson U. Constipation in childhood. New York: OxfordUniversity
Press, 1991. С1–92.

4.         Ehrenpreis T.
Megacolon and megarectum in older children and young adults.
Classification and terminology. Proc R Soc Med 1967; 60:799–801.

5.         Goligher J.C.,
Discussion on Megacolon and Megarectum. Proc. Roy. Soc. Med. 1961, v.
54, p. 1053-1056.

6.         Яковенко Э.П.,
Н.А.Агафонова. Механизмы развития запоров и методы их лечения.
Клинические перспективы гастроэнтерологии, гепатологии, №3, 2003.С
25-32.

7.         Loening-Baucke V,
Yamada T. Is the afferent pathway from the rectum impaired in children
with chronic constipation and encopresis? Gastroenterology 1995;109:
397–403.

8.         Williams NS,
Fajobi OA, Lunniss PJ, Scott SM, Eccersley AJP, Ogunbiyi OA. Vertical
reduction rectoplasty: a new treatment for idiopathic megarectum. Br J
Surg 2000; 87: 1203–1208.

9.         Gladman MA,
Lunniss PJ, Williams NS, Scott SM. Rectal hyposensitivity:
pathophysiological mechanisms. NeurogastroenterolMotil 2005; 17(Suppl.
2): 18.

10.       Meunier P, Louis D, Jaubert
de Beaujeu M. Physiologic investigation of primary chronic constipation
in children: comparison with the barium enema study. Gastroenterology.
1984;87: 1351–7.

11.       Molnar D, Taitz LS, Urwin
OM,Wales JK. Anorectalmanometry results in defecation disorders. Arch
Dis Child. 1983;58: 257–61.

12.       Knowles CH, Scott SM, Rayner
C, Glia A, Lindberg G, Kamm MA, Lunniss PJ. Idiopathic slow-transit
constipation: an almost exclusively female disorder. Dis Colon Rectum
2003; 46: 1716–7.

13.       Waldron D, Bowes KL, Kingma
YJ, Cote KR. Colonic and anorectal motility in young women with severe
idiopathic constipation. Gastroenterology 1988; 95: 1388–1394.

14.       Varma JS, Smith AN.
Neurophysiological dysfunction in young women with intractable
constipation. Gut 1988; 29: 963–968.

15.       Воробьев Г.И. Мегаколон у
взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение). Диссертация
докт. мед наук. Москва, 1982. 402 с.

16.       Ачкасов С.И. Аномалии
развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение. Дисс.
д-ра мед. наук. М. 2003. 294 с

Токсический мегаколон кишечника

17.       Preston DM, Lennard-Jones JE,
Thomas BM. Towards a radiologic definition of idiopathic megacolon.
GastrointestRadiol. 1985;10: 167–9.

18.       Gladman MA, Dvorkin LS, Scott
SM, Lunniss PJ, Williams NS. A novel technique to identify patients
with megarectum. Dis Colon Rectum 2007; 50: 621–9.

19.       Siproudhis L, Le Gall R,
Ropert A, Reignier A, Heresbach D, Raoul JL, Renet C, Bretagne JF,
Gosselin M. Does manometricmegarectum have a symptomatic role in
patients complaining of dyschezia? GastroenterolClinBiol 1993; 17:
162–167.

20.       Verduron A, Devroede G,
Bouchoucha M, Arhan P, Schang JC, Poisson J, He?mond M, He?bert M.
Megarectum. Dig Dis Sci 1988; 33: 1164–1174.

21.       Gladman MA, Knowles CH. Novel
concepts in the diagnosis, pathophysiology and management of idiopathic
megabowel. Colorectal Dis. 2008 Jul;10(6):531-8.

22.       Алешин Д.В., Ачкасов С.И.,
Жученко, А.П., Тихонов А.А., Фоменко О.Ю. Клинико-функциональные
критерии идиопатического мегаректум. Колопроктология 1 (39), 2012; с
11-18.

23.       Капуллер Л.Л., Жученко А.П.,
Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Протяженность зоны физиологического
гипоганглиоза у взрослых и ее значение в диагностике болезни Гиршпрунга.
Архив патологии, 2008, том 70, с. 46-49.

Токсический мегаколон кишечника

24.       Воробьев Г.И., Жученко А.П.,
Ачкасов С.И., Капуллер Л.Л., Бирюков О.М. Возможности модификации
биопсии стенки прямой кишки по Свенсону в диагностике пороков развития
интрамуральной нервной системы у взрослых. Хирургия, 2005, № 10, с. 4 –
7.

25.       Румянцев В.Г., Косачева Т.А.,
Коровкина Е.А. Дифференцированное лечение запоров. Фарматека, 2004, №
13.

26.       Фролькис А.В. Функциональные
заболевания желудочно-кишечного тракта.  Л., Медицина, 1991, 224 с.

27.       Шульпекова Ю.О., Ивашкин В.Т.
Патогенез и лечение запоров. Болезни органов пищеварения. 2004, Т. 6, №
1.

28.       Яремчук А.Я. Хирургическое
лечение хронических колостазов. Дис. д-ра мед. наук. Киев, 1990.

29.       Allescher H.D. Laxatives and
prokinetics – good or bad? In: Constipation and anorectal insufficiency.
Falk Symposium 95. Kluwer Academic Publishers; 1997; p.121–129.

30.       Riemann J.F., Schmidt H.,
Zimmermann W. The fine structure of colonic submucosal nerves in
patients with chronic laxative abuse. Scand J Gastroenterol 1980;15:761–
768.

31.       Riemann J.F., Schmidt H.
Ultrastructural changes in the gut autonomic nervous system following
laxative abuse and in other conditions. Scand J Gastroenterol 1982;Suppl
71:11–24.

32.       Smith B. Effect of irritant
purgatives on the myenteric plexus in man and the mouse. Gut 1968; 9:
139 – 145.

33.       Smith B. Pathologic changes
in the colon produced by anthraquinone laxatives. Dis Colon Rectum 1973;
16:455–458.

Терапия

Вид лечения мегаколона определяют после детального установления диагноза, с определением причины, локализации, распространенности и тяжести течения заболевания. Важно также учитывать возраст больного, длительность заболевания и текущее общее состояние. Существует два вида лечения: консервативное и оперативное.

Консервативная терапия многогранна и комплексна, направлена как на устранение основных причин возникновения мегаколона, так и на общеукрепляющие мероприятия, нормализующие общее состояние больных.

Немедикаментозные методы

  • Диета, с употреблением продуктов, богатых клетчаткой: цельно зерновые каши, фрукты, овощи.
  • Лечебная физкультура, в основном упражнения, укрепляющие переднюю стенку живота.
  • Массаж живота. Облегчает прохождение пищи по желудочно-кишечному тракту, предотвращает образование застоев пищи.
  • Электростимуляция. Это вид физиотерапии, заключающийся в воздействии электрического тока, способствующий более эффективному сокращению мышечных волокон.
  • Клизмы. Они различаются по виду и объёму содержимого и бывают: масляные, очистительные, гипертонические, сифонные. Частоту применения и вид процедуры при задержке каловых масс толстого кишечника определяет врач.Помимо микро клизм с маслами можно употреблять внутрь трижды в день по две столовые ложки касторового масла для размягчения и более легкого выведения каловых масс.
  • Санаторно-курортное лечение в специализированных учреждениях.

Медикаментозное лечение

Средства, поддерживающие и восстанавливающие микрофлору кишечника: Линекс, Бифиформ, Йогурт. Препараты, усиливающие моторику кишечника: Мотиллиум, Домперидон. Ферментные препараты: Креон, Панзинорм. Слабительные препараты для лечения толстого кишечника: Гутталакс, Бисадил, Глицелакс. Важно помнить, о том, что эти препараты применяются в самом крайнем случае и не предназначены для постоянного использования, ввиду угнетения ректального рефлекса. Антибактериальные средства. При развитии инфекционного процесса кишечника.

Оперативное лечение

Является методом выбора при болезни Гиршпрунга и обструктивной формы мегаколона. Заключается в иссечении патологически измененного участка толстой кишки или удалении фактора обструкции и формировании колостомы – выведение кишки на переднюю брюшную стенку. Для сбора каловых масс используют калоприемник. Вторым этапом хирургического лечения является восстановление целостности кишечника.

Токсический мегаколон кишечника

• антибиотики широкого спектра действия;
• обезболивающие;
• восстанавливающие объем жидкости;
• поливитамины;
• стероидные гормоны: гидрокортизон, метилпреднизолон;
• иммунодепрессанты: циклоспорин;
• иммуномодуляторы: Инфликсимаб (Ремикейд).

Тактика ведения определяется в каждом случае индивидуально.

У других типов дилятации толстой кишки столь выраженная интоксикация отсутствует.

Операции при мегаколоне: колэктомия

Некоторые виды колэктомии

Колэктомия – удаление толстой кишки (полное или частичное) – оперативное вмешательство, которое в некоторых случаях жизненно необходимо. Операция при мегаколоне часто заканчивается наложением колостомы или илеостомы.

• прогрессирование расширения;
• перфорация;
• кровотечение;
• нарастание симптомов интоксикации.

Большинство специалистов рекомендуют колэктомию, если отсутствует положительная динамика в течение 24-72 часов на фоне лечения. Объем операции зависит от обширности патологического процесса и его месторасположения.

Приложение В. Информация для пациентов

С
одной стороны, даже эффективное консервативное лечение, проводимое в
течение нескольких лет, не приводит к нормализации диаметра кишки. С
другой, нет оснований ожидать обязательного прогрессирования
идиопатического мегаколон или ухудшения симптоматики. Поэтому если
лечение эффективно, его рекомендуется продолжать пока сохраняется эффект
или не исчерпаны все терапевтические возможности.

Что касается
хирургического лечения, то благоприятного исхода можно ожидать, в
зависимости от ситуации и объема операции, в 50-90% случаев. Однако,
необходимо иметь в виду, что операция направлена прежде всего на
профилактику жизненно опасных осложнений и купирование нарушений
опорожнения кишечника.

В отношении симптомов абдоминального дискомфорта
прогноз значительно менее определен. Кроме того, сама операция связана с
риском потенциально опасных для здоровья осложнений, как в ближайшем
периоде, так и в отдаленном. Пациент должен быть предупрежден, что
частота спаечной непроходимости при длительном наблюдении достигает
40-50%, а череда послеоперационных осложнений или безуспешность
предпринятых вмешательств могут привести к необходимости формирования
постоянной стомы.

Под
идиопатическим мегаколон понимают хроническое расширение толстой кишки,
не связанное с болезнью Гиршпрунга и для которого не удается выявить
четкий этиологический фактор. Причиной остро развивающегося мегаколон
может быть механическое препятствие (опухоль, стриктура кишки
воспалительной или ишемической природы), синдром псевдо-обструкции или
тяжелое воспаление (токсический мегаколон как осложнение язвенного или
псевдомембранозного колита).

Хроническое расширение толстой кишки может
быть обусловлено органическим поражением центральной нервной системы, в
том числе спинальными травмами, а также рядом эндокринологических
расстройств. Кроме того, хронический мегаколон наблюдается при болезни
Гиршпрунга у взрослых, аноректальных пороках развития (атрезии, стеноз) и
некоторых инфекционных процессах (болезнь Чагаса). Диагноз
идиопатического мегаколон устанавливается путем исключения как кишечных,
так и внекишечных известных причин расширения толстой кишки.

Для большинства пациентов с идиопатическим мегаколон характерен
длительный анамнез запоров. В случае идиопатического расширения
дистальных отделов толстой кишки (изолированный мегаректум или в
сочетании с мегасигмой) симптомы обычно наблюдаются с раннего детства.
При этом очень характерно сочетание запоров с каломазанием, в отличие от
болезни Гиршпрунга, при которой запоры также отмечаются с детства, но
каломазания не бывает.

У части больных с течением времени запоры сменяются неустойчивым
стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота,
похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое»
ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу.
Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное
течение идиопатического мегаколон – заворот кишки, чаще всего
сигмовидной.

При этом характерно появление острой боли в животе, обычно
первоначально схваткообразной, в сочетании с вздутием живота и
прекращением отхождения газов и кишечного содержимого. При возникновении
таких симптомов необходимо сразу же обращаться за медицинской помощью.
Промедление может привести к развитию дальнейших жизненно опасных
осложнений.

1) выявление мегаколон и его осложнений, определение протяженности поражения;

2) исключение известных кишечных и внекишечных причин его возникновения.

Токсический мегаколон кишечника

Для этого необходим целый комплекс диагностических мероприятий,
включающий и лабораторные, и рентгенологические, и патофизиологические, и
морфологические методы исследования. В значительной части случаев
только использование всего набора тестов позволяет провести
дифференциальную диагностику с другими возможными причинами развития
мегаколон и выработать соответствующую лечебную тактику.

В отличие от болезни Гиршпрунга, при идиопатическом мегаколон
расширение кишки не является следствием наличия дистально расположенной
зоны функционального препятствия. Соответственно нет причин ожидать
обязательного прогрессирования расширения кишки и клинической
симптоматики. Поэтому в большинстве случаев лечение идиопатического
мегаколон консервативное.

К сожалению терапевтических методов,
позволяющих добиться нормализации диаметра и функционального состояния
кишки, не существует. Даже при успешном купировании симптоматики ширина
просвета кишки существенно не меняется. Целью лечения, таким образом,
является подбор эффективного и удобного для пациента способа опорожнения
кишечника и облегчение симптомов абдоминального дискомфорта,
затруднений при дефекации, каломазания. Обычно это регулярные клизмы
объемом 200 – 500 мл в сочетании с теми или иными слабительными.

Если лечение эффективно, его следует продолжать пока сохраняется
эффект или не исчерпаны все терапевтические возможности. Идиопатический
мегаколон – доброкачественное состояние и сам по себе непосредственной
угрозы для здоровья и жизни пациента не представляет. К сожалению,
надежд добиться с помощью хирургии «отличного» результата и полной
нормализации моторно-эвакуаторной функции кишки не слишком много.

Более
того, сама операция связана с риском потенциально опасных для здоровья
осложнений, как в ближайшем периоде, так и в отдаленном. Частота
спаечной кишечной непроходимости у пациентов, оперированных по поводу
хронических запоров, при длительном наблюдении достигает 40-50%. А
череда послеоперационных осложнений или безуспешность предпринятых
вмешательств могут привести к необходимости формирования постоянной
стомы.

Идиопатический мегаколон

Диагноз устанавливается, если при рентгенографии диагностировано расширение левых отделов ободочной кишки или вся ободочная кишка, с фоновыми хроническими запорами. При этом сужения кишечника (типично для болезни Гиршпрунга) нет, результаты выполненной биопсии показывают нормальную структуру стенки с нормальной иннервацией.

Токсический мегаколон кишечника

К положительным аспектам относят более благоприятный прогноз: идиопатический мегаколон лучше поддается консервативной терапии, а пациентам в борьбе с запорами помогают слабительные препараты, диета и ректальные суппозитории.

Патология прогрессирует медленно.

Терапию начинают с назначения препаратов, повышающих тонус кишечной стенки, антибиотиков при воспалительном процессе, эубиотиков для восстановления кишечной микрофлоры, поливитаминных комплексов.

Питание аналогично с рекомендациями по диете при долихоколоне.

Оперативное лечение выполняют с учетом анатомической формы заболевания, отсутствия положительной динамики от консервативного лечения и при острой кишечной непроходимости на фоне полного отсутствия эвакуаторной функции. Операция при идиопатическом мегаколоне – резекция прямой кишки с наложением низкого колоректального анастомоза по Ребейну, при которой происходит наименьшее повреждение рефлексогенной зоны анальной зоны.

Функциональный мегаколон

Токсический мегаколон кишечника

В основе развития патологии — механическая преграда, которая мешает беспрепятственному прохождению каловых масс по отделам кишечника. Лечение оперативное, изначально рассматривают вопрос о восстановлении проходимости (удаление причин обструкции), при этом учитывается степень сохранения функциональной способности кишечной стенки.

Иногда объем резецированного отдела не позволяет выполнить операцию с сохранением нормальной дефекации за один раз, и тогда прибегают к наложению илеостомы или колостомы — противоестественного отверстия с выведенным калоприемником. При сохранности пациента (отсутствие тяжелой сопутствующей патологии) через некоторое время возможно выполнение реконструктивной хирургической коррекции, которая направлена на возможность восстановления самостоятельной дефекации.

Патогенез

Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону.

В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.

Этиология идиопатического мегаколон неизвестна, что отражает
обозначение его как «идиопатического», т.е. развивающегося по
неизвестным причинам. Равным образом непонятно, врожденное ли это
состояние или приобретенное. Ряд отечественных и зарубежных авторов,
особенно детские проктологи, связывают развитие мегаректум с привычкой
подавлять позыв к дефекации, или из-за отсутствия благоприятных
окружающих условий для опорожнения кишечника, или вследствие
психологических проблем, или же, как ответ на слишком частое
насильственное принуждение ребенка к дефекации родителями [1; 2; 3; 4;
5].

Другие исследователи причину расширения кишки видят в поражении
рецепторного ее аппарата или афферентных нервных путей. В результате
нарушается чувствительность прямой кишки к наполнению и позыв к
дефекации возникает только при скоплении в ней большого количества кала
[6; 7; 8].

Наконец, третьи полагают, что патогенез идиопатического
мегаколон/мегаректум связан скорее не с нарушением чувствительности, а с
выраженным снижением тонуса кишечной стенки и резким нарушением ее
сократительной способности, нейрогенного или миогенного происхождения
[9; 10; 11].

Врождённый и приобретённый мегаколон у детей

Мегаколоном называют аномальное увеличение длины или диаметра толстой кишки. Это состояние может иметь врожденный и приобретенный характер, но мегаколон у детей – это чаще всего врожденная аномалия развития. Среди клинических признаков заболевания ведущим является хронический запор. В лечении могут быть использованы как консервативные, так и оперативные варианты решения проблемы.

Различают несколько вариантов мегаколона, развитие которых провоцируется различными факторами. Современная классификация предусматривает выделение следующих форм заболевания:

  • идиопатическая, то есть неизвестного происхождения, действие конкретного провоцирующего фактора не установлено;
  • нейрогенная возникает вследствие органического поражения нервных стволов, отвечающих за иннервацию толстой кишки;
  • токсическая отмечается на фоне приема некоторых медикаментов или попадания в организм токсических субстанций;
  • эндокринная является одним из многочисленных клинических проявлений ряда заболеваний гормональной природы;
  • психогенная развивается при неврозах и некоторых других психических заболеваний;
  • обструктивная отмечается в случае наличия механического препятствия в пищеварительном тракте или близко прилегающих к нему органах брюшной полости;
  • аганглиозная (она же болезнь Гиршпрунга) –вариант генетической аномалии, при которой часть толстой кишки лишена иннервации, поэтому не может должным образом сокращаться.

Токсический мегаколон кишечника

После изучения предложенной классификации становится понятным, что действие некоторых факторов можно и нужно предотвратить (проникновение в организм ребенка токсических соединений), а некоторые причины (разнообразные аномалии развития) устранить и предотвратить просто невозможно.

Мегаколон у детей – заболевание достаточно редкое.

Наиболее часто встречающийся вариант – это болезнь Гиршпрунга и идиопатическая форма (вместе составляют около 35% всех случаев), обструктивная встречается в 10% случаев, частота встречаемости психогенной, эндокринной и токсической формы не превышает 1-2%. Только аганглиоз наиболее типичен для мальчиков, остальные формы этой болезни с одинаковой частотой встречаются у деток обоих полов.

У ребенка любого возраста мегаколон проявляется расширением диаметра или увеличением длины определенного участка толстой кишки, а также значительным утолщением ее стенки. Чем длиннее этот участок и чем дальше от прямой кишки он расположен, тем более тяжелое течение заболевание можно прогнозировать.

Перерастянутая толстая кишка не может выполнять необходимую функциональную нагрузку – завершать процессы всасывания питательных веществ, формировать каловые массы и естественным образом их удалять.

Чрезмерно увеличенная толстая кишка становится патологическим резервуаром для каловых масс. Это приводит к развитию эндогенной интоксикации вследствие процессов брожения и гниения в кишечнике у ребенка.

Токсический мегаколон кишечника

Симптомы мегаколона определяются локализацией пораженного участка толстой кишки и его протяженностью. В соответствии с анатомическим строением кишечника различают:

  • ректальный вариант (поражается только прямая кишка или отдельные ее участки);
  • ректосигмоидальный (в процесс вовлекается сигмовидная кишка);
  • сегментарный (отмечается несколько патологически расширенных участков на разных уровнях кишечника);
  • субтотальный (расширена почти половина всей толстой кишки);
  • тотальный (поражены все части толстой кишки).

В соответствии с клиническими признаками мегаколона выделяют 3 степени тяжести (стадии) заболевания:

  • компенсированная – клинические признаки возникают только при существенных нарушениях ухода за ребенком, общее физическое и психо-эмоциональное развитие не нарушено, при необходимом лечении и коррекции образа жизни качество жизни ребенка высокое;
  • субкомпенсированная – симптоматика болезни постепенно и упорно нарастает, отмечаются начальные признаки нарушения физического развития в результате прогрессирующего нарушения пищеварительных процессов;
  • декомпенсированная – клинические симптомы постоянны и не устраняются консервативным лечением, отмечается явное нарушение физического и эмоционального развития ребенка, нередко присоединяются осложнения.

Клиническая симптоматика мегаколона практически одинакова у ребенка любого возраста, единственное отличие – ребенок более старшего возраста может более детально описать собственные ощущения.

Среди наиболее типичных признаков болезни известны:

  • ежедневные затруднения с опорожнением у ребенка первого года жизни; запоры могут продолжаться много дней, отхождение газов и каловых масс только после клизмы;
  • прогрессирующий метеоризм, который, собственно обуславливает не соответствующее возрасту ребенка увеличение живота (так называемый «лягушачий живот»);
  • при надавливании на живот ребенка можно обнаружить плотные петли кишечника или же так называемый симптом «глины» — в месте надавливания остается ямка.

При отсутствии лечения и выраженного нарушения метаболических процессов отмечаются:

  • прогрессирующие упорные запоры и метеоризм;
  • каловые завалы и камни;
  • гипотрофия, несоответствие физического развития ребенка возрастным нормам;
  • анемия (вследствие нарушения витаминного обмена);
  • каловая интоксикация, в результате которой ребенок любого возраста постоянно заторможенный, сонливый, вялый, плохо усваивает любую информацию.

При полном отсутствии лечения или тотальном поражении кишечника отмечаются признаки дисбактериоза кишечника или кишечной непроходимости, что требует дополнительного обследования и решения вопроса о необходимости хирургического вмешательства.

Мегаколон может быть диагностирован буквально в первые дни жизни ребенка, менее тяжелые формы болезни – в пределах первого года жизни. Проблемы отхождения каловых масс и постоянный метеоризм с течением жизни ребенка не только не исчезают, а постепенно нарастают, особенно с момента введения прикорма и взрослой пищи. Эта проблема не должна остаться незамеченной.

Токсический мегаколон кишечника

Родители должны всесторонне обследовать ребенка при нарушения стула, а не откладывать решение проблемы на более позднее время или ожидать самопроизвольного излечения (его просто не будет).

Необходимый первичный осмотр и обязательный комплекс исследований назначит детский или семейный врач. В дальнейшем может потребоваться консультация узких специалистов: детского хирурга, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Комплекс назначаемых в таких случаях исследований наиболее часто включает:

  • общий клинический развернутый анализ периферической крови и мочи;
  • биохимические тесты, отражающие состояние и функциональную полноценность печени и почек;
  • копрограмму, посев испражнений на дисбактериоз и патогенную флору;
  • колоно- и ирригоскопия;
  • обзорную контрастную рентгенографию (с контрастной бариевой смесью) для оценки локализации и протяженности измененного участка толстой кишки;
  • томографию (позитронно-эмиссионную или магнитно-резонансную) для оценки состояния других органов брюшной полости;
  • генетические и гистохимические тесты для исключения или подтверждения наследственных заболеваний и синдромов.

Радикальное лечение любого варианта мегаколона одно – оперативное вмешательство. Оно подразумевает иссечение измененного участка кишечника и последующее восстановление его целостности.

Наиболее подходящий возраст ребенка для оперативного вмешательства 2-3 года, когда еще нет изменений физического и психосоматического плана.

Хирургическому лечению всегда предшествует консервативное. В ряде случаев этого варианта терапии будет достаточно для нормального развития ребенка и операции можно будет избежать.

Комплексная консервативная терапия включает:

  • диетическое питание, которое способствует регулярному опорожнению кишечника; пищевой рацион такого ребенка должен содержать достаточное количество пищевых волокон (фрукты и овощи по сезону), злаковые культуры (каши, запеканки), кисломолочные нежирные продукты и сухофрукты (курага, изюм, чернослив);
  • ежедневный массаж живота несильными круговыми движениями по часовой стрелке;
  • достаточная физическая активность и специальная лечебная физкультура для укрепления мышц пресса;
  • так как любые слабительные в данном случае противопоказаны, в пищевой рацион рекомендуется включать растительное масло (по 2 десертные ложки 3 раза в день деткам дошкольного и школьного возраста);
  • регулярного опорожнения кишечника ребенка следует добиваться при помощи различных вариантов (гипертонических, очистительных, сифонных);
  • после успешного завершения клизмы рекомендует ставить ребенку газоотводную трубку.

Доктор Комаровский, как и многие детские доктора, настаивает на необходимости раннего обследования ребенка при подозрении на мегаколон, тщательном уходе за ребенком и только после этого – проведении оперативного вмешательства.

В качестве профилактических мероприятий рекомендуется правильный пищевой рацион и прочие общие моменты, направленные на недопущение прогрессирования болезни.

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция.

Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс.

Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия.

При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы.

Токсический мегаколон кишечника

Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы.

1.3 Эпидемиология

Распространенность идиопатического мегаколон неизвестна, но в целом
это редко встречающееся состояние. При ретроспективном анализе, из 1600
пациентов с запорами, обратившихся в Лондонский Королевский госпиталь за
10-летний период, только у 20 были выявлены рентгенологические признаки
мегаколон/мегаректум [12].

Однако, с другой стороны, умеренно
выраженные формы этого состояния часто остаются нераспознанными и по
некоторым данным до 11% пациентов с рефрактерными запорами могут иметь
мегаколон [13; 14]. Кроме того, оценка распространенности мегаколон
затруднена отсутствием общепринятых диагностических критериев этого
состояния

2.1 Жалобы и анамнез

Основными симптомами идиопатического мегаколон являются запоры и
вздутие живота. Для большинства пациентов характерен длительный анамнез
запоров. В случае идиопатического расширения дистальных отделов толстой
кишки (изолированный мегаректум или в сочетании с мегасигмой) симптомы
обычно наблюдаются с раннего детства.

При этом очень характерно
сочетание запоров с каломазанием, в отличие от болезни Гиршпрунга, при
которой запоры также отмечаются с детства, но каломазания не бывает. У
пациентов с идиопатическим мегаколон при нормальном размере прямой кишки
обычно удается выявить склонность к запорам в детстве и юности, однако,
манифестация симптоматики чаще приходится на более поздний возраст.

У части больных с течением времени запоры сменяются неустойчивым
стулом и поносами в сочетании с прогрессирующим вздутием живота,
похуданием, приступами затрудненного отхождения газов. Такое «острое»
ухудшение состояния подчас и служит поводом для обращения к врачу.
Другой причиной острого развития симптоматики может быть осложненное
течение идиопатического мегаколон – заворот кишки, чаще всего
сигмовидной.

Однако чаще короткий анамнез заболевания позволяет предположить
вторичный характер мегаколон. В таком случае необходимо, прежде всего,
исключить опухоль кишки или воспалительную стриктуру, а также
токсический мегаколон как осложнение язвенного или псевдомембранозного
колита и синдром псевдо-обструкции (синдром Огилви).

При сборе анамнеза необходимо помнить, что причиной развития
мегаколон могут быть органические поражения центральной нервной системы и
эндокринологические расстройства. Указание на пребывание в
южно-американских странах позволит заподозрить паразитарный характер
заболевания (болезнь Чагаса).

2.2 Физикальное обследование

Общее состояние пациентов с неосложненным идиопатическим мегаколон
обычно не страдает. В случае выраженного мегаколон при осмотре и
пальпации часто выявляется вздутие живота, тупой реберный угол,
истончение передней брюшной стенки. Характерно уменьшение/исчезновение
печеночной тупости за счет оттеснения печени кзади расширенной ободочной
кишкой.

Токсический мегаколон кишечника

У пациентов с дистальным расширением кишки над лоном нередко
пальпируется верхний полюс опухолевидного образования полости таза –
калового комка/камня в просвете прямой кишки. Каловые камни могут
определяться через переднюю брюшную стенку и в вышележащих отделах
ободочной кишки. Наличие лихорадки, тахикардии, озноба, тошноты, рвоты,
перитонеальных симптомов свидетельствует о вторичном мегаколон или же
осложненном течении идиопатического.

Осмотр перианальной области, пальцевое исследование прямой кишки
позволяют, прежде всего, исключить опухолевую природу мегаколон или
обструктивную при аноректальных атрезиях и стенозах. Наличие следов кала
на перианальной коже является подтверждением каломазания, характерного
для идиопатического мегаректум.

Тонус анального жома и волевые
сокращения обычно при этом сохранены. Также для идиопатического
мегаректум типично выявляемое при пальцевом исследовании расширение
прямой кишки сразу за анальным каналом и наличие в ней большого
количества замазкообразного содержимого или калового камня. При болезни
Гиршпрунга, в отличие от идиопатического мегаректум, ампула прямой кишки
чаще всего пуста и перианальная область не изменена.

3.1 Консервативное лечение

Неосложненный мегаколон

Консервативное лечение пациентов с идиопатическим мегаколон
принципиально не отличается от терапии хронических медленно-транзитных
запоров. В качестве первого этапа назначается высокошлаковая диета и
препараты пищевых волокон, в сочетании с увеличением количества
потребляемой жидкости и усилением физической активности.

Токсический мегаколон кишечника

При этом
пациенты должны быть предупреждены, что пищевые волокна не обладают
немедленным слабительным действием. Эффект от лечения проявляется в
течение 3–4 недель. Подчас неплохой результат дает дополнительное
назначение желчегонных препаратов, так как желчные кислоты обладают
естественным слабительным эффектом.

  • Рекомендуется назначать при болях и вздутии живота спазмолитики (Мебеверин, Гиосцина бутилбромид) и препараты симетикона.

 Уровень Достоверности доказательств – 4, Уровень Убедительности Рекомендаций – С

  • Рекомендуется назначение препаратов пищевых волокон не всегда
    приводит к улучшению. Более того, состояние пациентов с мегаколон на
    фоне высокошлаковой диеты может даже ухудшаться за счет усиления
    метеоризма и тяжести в животе. Таким больным рекомендуется назначать
    препараты полиэтиленгликоля.

Следующий этап консервативного лечения, при неэффективности
предыдущих – назначение стимулирующих слабительных. Основными
представителями этой группы лекарств являются препараты, содержащие
антрахиноны, преимущественно растительного происхождения (сена, алоэ,
ревень), и соединения дифенилметана (бисакодил, натрия пикосульфат).

Они
обладают прокинетическим действием, повышают интестинальную секрецию и
снижают абсорбцию. Следует отметить, что значительное число как
отечественных, так и зарубежных авторов считает длительный прием
препаратов этой группы опасным из-за повреждающего их действия на
интрамуральный нервный аппарат и предполагаемого канцерогенного эффекта
[25; 26; 27; 28; 29; 30; 31; 32; 33].

Однако, дегенеративные изменения в
нервных сплетениях, выявленные авторами у пациентов со стойкими
запорами, могли быть не следствием длительного применения слабительных, а
изначальной причиной замедления транзита. А результаты, полученные в
экспериментах на животных, не были подтверждены позднее другими
исследователями, использовавшими более современные методы и оборудование
[34; 35].

Также в экспериментах invitro и на животных было показано,
что стимулирующие слабительные обладают канцерогенным эффектом [36].
Однако, в этом исследовании применялись сверхвысокие дозы слабительных.
S.A. Muller-Lissner с соавторами (2004) на основании широкого анализа
литературы, включая контролируемые исследования, делают вывод, что
применяемые в настоящее время слабительные не увеличивают риск
колоректального рака даже при многолетнем применении [37].

  • Рекомендуется длительное использование слабительных, в том числе и
    стимулирующих, если они позволяют пациентам добиваться
    удовлетворительного самочувствия и сохранять социальную и
    профессиональную активность.
  • Рекомендуется у пациентов с расширением дистальных отделов толстой
    кишки слабительные лучше сочетать с регулярными клизмами объемом 200 –
    600 мл для облегчения опорожнения прямой кишки. Периодичность клизм
    определяется индивидуально – от 2-3 раз в неделю до 1-2 в месяц .
  • Рекомендуется  электростимуляция кишечника, накожная и ректальная иглорефлексотерапия, лазеротерапии [38; 39; 40] 
  • При наличии технической возможности у пациентов с идиопатическим
    мегаректум рекомендуется применение терапии с использованием
    биологической обратной связи (БОС – терапия), хотя данные о ее
    эффективности ограничены [41] 

Осложненный мегаколон

Заворот кишки на фоне мегаколон или нарушение кишечной проходимости,
обусловленное каловым камнем или завалом служит показанием для срочной
госпитализации пациента.

  • В случае заворота рекомендуется эндоскопическая деторсия и декомпрессия кишки с помощью колоноскопа.

Рекомендуется разрешения кишечной непроходимости, обусловленной
каловым камнем, с помощью многократных клизм и пальцевого опорожнения
прямой кишки под местным или регионарным обезболиванием.

3.2 Хирургическое лечение

  • Плановое хирургическое лечение пациентов с идиопатическим мегаколон
    рекомендуется осуществляться в специализированных колопроктологических
    центрах, где есть возможность проведения всего спектра необходимых
    диагностических исследований.

Мегаколон

  • У пациентов с мегаколон и нормальным диаметром и функцией прямой кишки рекомендуется колэктомия с илеоректальным, цекоректальным, асцендоректальным или илеосигмоидным анастомозом [21; 42].

Токсический мегаколон кишечникаhttps://www.youtube.com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Уровень Достоверности доказательств – 3, Уровень Убедительности Рекомендаций – С